Kawasakiho syndrom: Vše, co potřebujete vědět

Co je Kawasakiho syndrom?

Kawasakiho syndrom, známý také jako mukokutánní lymfatický syndrom, je vzácné onemocnění, které postihuje zejména děti do 5 let věku. Řadí se mezi vaskulitidy, tedy zánětlivá onemocnění cév, kdy zánět je způsoben abnormální reakcí imunitního systému. Přesná příčina vzniku nemoci není známa. Mechanizmem choroby je poškození krevních cév agresivní reakcí imunitního systému vůči vlastním tkáním nemocného. Proč k takové agresivní reakci dojde ale není jasné. Podle všeho jde o genetický předpoklad kombinovaný s proděláním nějaké banální virové infekce. Tento mechanizmus je zřejmě obdobný u většiny autoimunitních nemocí.

Výskyt choroby je celosvětový, nicméně nejčastější je v Japonsku. Tam byla i poprvé popsána lékařem Tomisaku Kawasaki v roce 1967. V České republice lze naštěstí mluvit o vyloženě raritní chorobě.

Příčiny Kawasakiho syndromu

Vědci zkoumají možné příčiny Kawasakiho choroby, jako jsou infekce, faktory životního prostředí nebo genetika. Děti asijského nebo tichomořského původu mají vyšší výskyt Kawasakiho choroby.

Příznaky Kawasakiho syndromu

Kawasakiho syndrom se projevuje řadou symptomů, které mohou být velmi různorodé, a které přicházejí ve fázích:

Komplikace Kawasakiho syndromu

Kawasakiho syndrom je onemocnění, které může mít vážné komplikace, pokud není včas rozpoznáno a léčeno. V průběhu týdnů a měsíců může ztluštění stěny koronárních aneuryzmat vést ke stenóze a tvorbě trombu, což může vést k infarktu myokardu, ruptuře, dysrytmiím souvisejícím s ischemií nebo smrti.

Ostatní možné komplikace zahrnují zánět kloubů, zánět srdečního svalu a také dočasnou ztrátu sluchu. Důležité je rychlé rozpoznání a léčba Kawasakiho syndromu, protože správná léčba může významně snížit riziko zmíněných srdečních komplikací.

Diagnostika Kawasakiho syndromu

Stanovení diagnózy Kawasakiho syndromu může být výzvou, protože neexistuje žádný specifický test pro tuto nemoc. Diagnóza je obvykle založena na přítomnosti charakteristických příznaků a vyloučení jiných možných příčin těchto symptomů. Přitom je důležité rychle diagnostikovat a léčit Kawasakiho syndrom, aby se minimalizovalo riziko komplikací spojených se srdcem.

Lékař může provést následující vyšetření k potvrzení diagnózy:

• Krevní testy: Mohou ukázat zvýšenou hladinu bílých krvinek, zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů nebo zvýšené hladiny jaterních enzymů.
• Echokardiografie: Toto ultrazvukové vyšetření srdce může odhalit abnormality koronárních arterií nebo jiné srdeční komplikace spojené s Kawasakiho syndromem.
• Elektrokardiogram (EKG): Může identifikovat abnormality v srdečním rytmu.
• Zobrazování věnčitých tepen: Užití koronárního angiogramu a rentgenu.

Je důležité si uvědomit, že Kawasakiho syndrom může mít mnoho podobných příznaků jako jiná onemocnění a stavy. Proto je nezbytná důkladná diagnostika, aby byla zajištěna správná léčba.

Léčba Kawasakiho syndromu

Terapie se provádí ve specializovaných pediatrických centrech, kde by ostatně nemocné děti měly být sledované. Základem léčby je podávání speciálních nitrožilních imunoglobulinů (protilátky) a velmi dobré účinky má v tomto případě i kyselina acetylsalicylo­vá. Nejčastěji používané léky pro léčbu Kawasakiho syndromu zahrnují:

Většina dětí s Kawasakiho syndromem se úplně zotaví, pokud je léčba zahájena brzy. Po ukončení akutní fáze onemocnění je důležité pravidelné sledování srdce dítěte prostřednictvím echokardiografie, alespoň po prvních několik týdnů po nástupu nemoci. V některých případech může být nutná další léčba, pokud existuje závažné postižení koronárních tepen nebo jiné komplikace. V takovém případě může být nutná hospitalizace a konzultace s kardiologem.

Prevence a život s Kawasakiho syndromem

Ačkoliv přesná příčina Kawasakiho syndromu zůstává neznámá, neexistuje konkrétní opatření, kterým by šlo účinně předcházet tomuto onemocnění. Rodiny dětí, které prodělaly Kawasakiho syndrom, by měly být informovány o potenciálním riziku opakovaných epizod, ačkoli takové případy jsou vzácné. Důležité je věnovat pozornost rychlé diagnostice a zahájení léčby.

Často kladené dotazy

Závěr

Kawasakiho syndrom je závažné onemocnění, které může postihnout děti různých věkových kategorií. Ačkoli jeho přesná příčina zůstává skrytá, důležitá je rychlá diagnostika a zahájení léčby, což může významně snížit riziko komplikací spojených s koronárními tepnami. S pravidelným lékařským dohledem a správnou léčbou může většina dětí s Kawasakiho syndromem normálně vyrůst bez dlouhodobých komplikací.

Tento článek je pouze informační a neslouží jako náhrada konzultace s lékařem. V případě podezření na jakékoliv zdravotní problémy se obraťte na profesionální pomoc u lékaře.

Zdroje

https://www.ncbi­.nlm.nih.gov/bo­oks/NBK537163/

https://www.ma­yoclinic.org/di­seases-conditions/kawasaki-disease/symptoms-causes/syc-20354598#:~:t­ext=Overview,rich%20bl­ood%20to%20th­e%20heart.

https://www.cdc­.gov/kawasaki/in­dex.html

https://www.web­md.com/children/what-is-kawasaki-disease

https://kidshe­alth.org/en/pa­rents/kawasaki­.html

https://emedi­cine.medscape­.com/article/965367-overview?form=fpf

https://my.cle­velandclinic.or­g/health/dise­ases/13457-kawasaki-disease

https://www.so­len.cz/pdfs/ped­/2011/02/14.pdf

https://www.so­len.cz/incpdfs/ped-202101–0009_10_001.pdf

https://www.pe­diatriepropra­xi.cz/pdfs/ped­/2008/01/03.pdf

https://www.nhs­.uk/condition­s/kawasaki-disease/

https://www.pe­diatriepropra­xi.cz/pdfs/ped­/2020/05/13.pdf