Pemphigus (pemfigus): vzácné kožní onemocnění

Pemphigus, v češtině též pemfigus, je vzácné autoimunitní kožní onemocnění charakterizované tvorbou puchýřů na kůži i sliznicích. Puchýře se mohou objevit na jakékoli části těla, ale nejčastěji postihují ústa, nos, hrdlo, oční víčka a genitální oblast. Nejčastěji se objevuje u osob mezi 30. a 60. rokem. 
 

Obsah

1. Příčiny pemphigu
2. Typy pemphigu
3. Příznaky pemphigu
4. Diagnostika pemphigu
5. Léčba pemphigu
6. Prevence
7. Možné komplikace
8. Závěr
9. Zdroje

Příčiny pemphigu

Onemocnění je spojeno s autoimunitní reakcí těla. Tělo produkuje protilátky proti vlastním proteinům zvaným desmogleiny, které pomáhají udržovat kožní buňky pohromadě. Když jsou tyto proteiny napadeny, kožní buňky se odloučí a vytvoří charakteristické puchýře naplněné tekutinou. Proč k tomu dochází není jasné, ale některé faktory mohou zvyšovat riziko:
 

• Genetika: Rodinná historie pemphigu může zvyšovat riziko onemocnění.
• Léky: Některé léky mohou vyvolat pemphigus nebo zhoršit jeho průběh.
• Jiná onemocnění: Osoby s jinými autoimunitními onemocněními mají vyšší riziko výskytu pemphigu.

Typy pemphigu

Existují různé formy pemphigu, které se liší svými příznaky a umístěním postižených oblastí. Nejznámějšími formami jsou:

Příznaky pemphigu

Příznaky pemphigu se mohou lišit v závislosti na typu onemocnění a místě postižení. Obvykle zahrnují:
 

• Puchýře na kůži: Mohou být bolestivé nebo svědět a mohou se snadno otevřít, což vede k vředům.
• Postižení sliznic: Puchýře se mohou objevit na sliznicích úst, nosu, hrdla, očí a genitálií.
• Bolest v ústech: Puchýře v ústech mohou být bolestivé a ztěžovat příjem potravy.
• Záněty a infekce: Otevřené vředy z prasklých puchýřů mohou být náchylné k infekci, což může způsobit další zdravotní komplikace.
• Zjizvení: V některých případech mohou vředy způsobit trvalé jizvy na kůži nebo sliznicích.
• Vypadávání vlasů a nehtů: V závažných případech pemphigu může dojít k vypadávání vlasů a nehtů.

Diagnostika pemphigu

Diagnóza pemphigu obvykle začíná fyzikálním vyšetřením postižených oblastí. Lékař pak může provést několik dalších vyšetření, aby potvrdil diagnózu. Krevní testy mohou odhalit protilátky charakteristické pro pemphigus. Také může provést odběr vzorku postižené kůže k laboratorní analýze.

Léčba pemphigu

Léčba pemphigu se zaměřuje na potlačení imunitního systému, aby se snížila produkce škodlivých protilátek. Běžně se podávají kortikosteroi­dy, které mohou pomoci snížit zánět a potlačit imunitní systém. mohou být podávány orálně ve formě tablet nebo jen lokálně v podobě masti.

Imunosupresiva (např. azathioprin nebo mykofenolát mofetil) mohou být předepsány k potlačení imunitního systému a snížení produkce protilátek. Intravenózní imunoglobuliny (IVIG) mohou pomoci neutralizovat škodlivé protilátky v těle. Také může být využito poměrně nové skupiny tzv. biologických léků.

Prevence pemphigu

Ačkoliv příčina pemphigu není úplně jasná, několik kroků může pomoci snížit riziko vývoje onemocnění nebo zmírnit jeho příznaky:
 

• Vyhýbat se spouštěcím faktorům: Některé léky, jako jsou ACE inhibitory nebo nesteroidní protizánětlivé léky, mohou vyvolat nebo zhoršit příznaky pemphigu u některých lidí.
• Chránit se před sluncem: UV záření může zhoršit příznaky pemphigu, proto je důležité chránit se před sluncem.
• Pravidelná kontrola u dermatologa: Pokud máte vysoké riziko vývoje pemphigu nebo máte mírné příznaky, pravidelné kontroly u dermatologa mohou pomoci identifikovat a léčit onemocnění včas.

Možné komplikace

Pokud není řádně léčen, pemphigus může vést k řadě komplikací. Otevřené vředy a puchýře mohou být náchylné k bakteriálním, virovým nebo kvasinkovým infekcím. Těžké infekce pak mohou vést k sepsi, což je potenciálně smrtelný stav, kdy infekce proniká do krevního oběhu.

Puchýře a vředy mohou být velmi bolestivé, což může ovlivnit kvalitu života pacienta. Obzvláště problém to je u puchýřů v ústech, které mohou ztěžovat jezení a vést k výživovým nedostatkům.

Závěr

Pemphigus je vážné autoimunitní kožní onemocnění, které vyžaduje rychlou diagnózu a účinnou léčbu. Ačkoliv se nejedná o časté onemocnění, jeho dopad na kvalitu života pacientů může být významný. Díky pokrokům v lékařském výzkumu a léčbě je však prognóza pacientů s pemphigem nyní lepší než kdykoli předtím. Včasná diagnóza a správná léčba mohou pomoci minimalizovat komplikace a zlepšit kvalitu života pacientů.

Tento článek je určen pouze pro vzdělávací účely a nenahrazuje odbornou lékařskou radu. Pro konkrétní doporučení se vždy poraďte s kvalifikovaným zdravotnickým pracovníkem.