Pagetova choroba

Symptomy

Pagetova choroba bývá u 70–80 % případů asymptomatická, což znamená, že lidé nemají žádné patrné příznaky. Když se objeví symptomy, mohou zahrnovat:

• Bolest kostí: Bolest kostí a přilehlých kloubů je nejčastější příznak Pagetovy choroby. Bolest se obvykle zhoršuje v noci a může být spojena s klidem.
• Deformita kostí: Abnormální růst a reabsorpce mohou vést k zakřivení a zdeformování postižených kostí.
• Teplé místo: Postižená oblast může být teplá na dotek kvůli zvýšenému průtoku krve.
• Zlomeniny: Kosti postižené Pagetovou chorobou mohou být náchylnější ke zlomeninám.
• Bolest hlavy

Diagnostika

Stanovení diagnózy Pagetovy choroby obvykle zahrnuje kombinaci rodinné anamnézy, fyzikálního vyšetření, laboratorních testů a zobrazovacích studií.  Toto onemocnění se nejčastěji zachytí jako náhodný radiologický nebo biochemický nález.

• RTG: Radiografie (RTG) postižených kostí často ukazuje charakteristické změny spojené s Pagetovou chorobou, včetně zesílení a deformity kostí.
• Krevní testy: Specifický marker v krvi nazývaný alkalická fosfatáza je často zvýšený u osob s aktivní Pagetovou chorobou.
• Scintigrafie kostí: Toto zobrazování může identifikovat aktivní oblasti Pagetovy choroby, i když jsou asymptomatické.

Léčba

Léčba Pagetovy choroby je primárně zaměřena na snížení bolesti a prevenci komplikací, jako jsou zlomeniny a deformity kostí. Léčba je dlouhodobá, často celoživotní. 

• Bisfosfonáty: Tato skupina léků snižuje rychlost reabsorpce kosti a je často první volbou léčby. Příklady zahrnují alendronát a risedronát.
• Analgetika: Léky proti bolesti, jako je paracetamol nebo nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), mohou pomoci snížit bolest spojenou s Pagetovou chorobou.
• Suplementace vitamínů: Může se doporučit suple­mentace vitami­nu D a kalcia.
• Chirurgická léčba: V některých případech, zejména pokud dojde k vážné deformitě nebo zlomenině, může být nutný chirurgický zákrok.

Život s Pagetovou chorobou

Mnoho lidí s Pagetovou chorobou žije produktivní a plnohodnotný život. Správná léčba, pravidelné sledování a určité životní změny pomáhají minimalizovat příznaky a komplikace spojené s touto chorobou.

• Fyzická aktivita: Pravidelná fyzická aktivita pomáhá udržovat zdravou kostní hmotu a snížit bolest.
• Výživa: Strava bohatá na vápník a vitamin D podporuje zdraví kostí.
• Pravidelné kontroly: Je důležité pravidelně navštěvovat svého lékaře a sledovat průběh choroby, abyste předešli možným komplikacím.

Nebylo prokázáno, že by samotná Pagetova choroba zkracovala pacientům život.

Možné komplikace

Pokud Pagetova choroba postupuje bez léčby, může způsobit řadu komplikací. Tyto komplikace mohou zahrnovat:

• Deformity kostí: Postižené kosti mohou nabýt nepravidelný tvar nebo se mohou prohýbat.
• Zlomeniny: Zeslabené a deformované kosti jsou náchylnější k zlomeninám.
• Artritida: Pokud Pagetova choroba postihuje kosti v blízkosti kloubů, může dojít k osteoartritidě.
• Neurologické problémy: Deformace páteřních obratlů nebo lebečních kostí může způsobit kompresi nervů.
• Srdce: Ve vzácných případech může Pagetova choroba zvýšit objem krve, který musí srdce čerpat, což vede k srdečnímu selhání.
   

Závěr

Pagetova choroba je chronický stav, který ovlivňuje kostní tkáň. Ačkoli je často asymptomatická, může způsobit řadu komplikací, pokud není správně léčena. Včasná diagnostika a správná léčba pomáhají významně zlepšit kvalitu života pacientů s tímto onemocněním.
 

Zdroje

https://www.in­ternimedicina­.cz/pdfs/int/2009/06/02­.pdf

https://www.so­len.cz/pdfs/in­t/2009/06/02.pdf

https://www.nej­m.org/doi/full/10­.1056/nejmcp1204713?c­asa_token=ddLU3NQb­NxoAAAAA:sX6z9zbvUl­WCAWF1tkmIvuSe76Up­FLa4YBueiamMjTu44w3Y­XY3TdM2C3KRTZ6G24GVSU­u5oQC5cWFxr

https://www.nej­m.org/doi/full/10­.1056/nejmcp060278?ca­sa_token=YUCIw8If­kLsAAAAA:oFAv5tkBna4-GO6uV7cK0b_gY­d6eR3×P2QhEljTtLO0StvSoM­P4sWsi2sJyDxTVLnBom­vXUCP-hJHkNN